复杂多样?一文带你了解基底动脉尖综合征

基底动脉尖综合征(TOBS)是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。TOBS是各种病因所致的以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的双侧大脑后动脉,双侧小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍而引起的一组临床综合征。TOBS临床表现复杂多样,病情危重,且预后差,致残率、死亡率高,早期诊断和治疗非常重要。今天就一起来学习一下基底动脉尖综合征。解剖结构基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉的部位,由2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端形成的一个[干]字形结构。➤大脑后动脉:为基底动脉的终末支,在脑桥上缘附近发出,绕大脑脚向后,沿海马回钩转至颞叶和枕叶内侧面。皮层支分布于颞叶的内侧面和底面及枕叶。中央支由根部发出,由脚间窝穿入脑实质,供应背侧丘脑,内、外膝状体,下丘脑、底丘脑等。➤小脑上动脉: 近基底动脉的末端分出,绕大脑脚向后到达小脑的上部,分为内外两终支。内侧支供应小脑上蚓部及前髓帆的血液循环,外侧支供应小脑半球上面的血液循环。沿途发出的分支还供应脑桥被盖部、中脑顶盖、第三脑室脉络组织及第四脑室底核群等。➤基底动脉:基底动脉顶端沿途发出迷路动脉、脑桥外侧动脉,穿动脉等多组分支,主要供应中脑血液循环。临床表现➤脑干前端梗死临床表现➤眼球运动障碍:由于损害的部位不同可出现不同的眼部复合体征。常见的有:1.垂直注视麻痹,在所有眼征中出现频率最高;2.双眼过度内收:患者的双眼多处于内下位,即注视鼻尖,此与丘脑出血有时不易鉴别;3.分离性斜视:也称中脑性斜视,经常与动眼神经麻痹和瞳孔异常同时出现,损害多位于中脑大脑脚及其灰质;4.双眼睑下垂:眼睑下垂及其他动眼神经核受累表现,也可表现为眼睑退缩;5.帕里诺综合征:是核性损害最具特征的表现之一;6.核间性眼肌麻痹:主要因内侧纵束受累所致。其他还有眼球固定居中、双眼外展等表现。➤瞳孔改变:是TOBS的另一特征性表现。主要为:1.瞳孔散大:在瞳孔改变中出现最多,为病变累及光反射传人纤维或E-W核所致;2.瞳孔缩小:为双侧交感神经功能障碍引起;3.瞳孔不圆;4.瞳孔异位:指瞳孔可以从居中位很快变成偏在位,是中脑梗死的表现之一。➤意识障碍:患者可以出现不同程度的意识障碍,如嗜睡和昏睡,甚至昏迷、无动性缄默和去大脑强直等微商网。意识障碍持续时间短,考虑与栓子松动向远处移位及血管再通有关,这种现象在脑栓塞患者中表现尤为明显。➤幻觉:也称大脑脚幻觉,发生率较低。➤运动感觉障碍:基底动脉深穿支、大脑后动脉深穿支供应中脑大脑脚,若发生TOBS则可能引起感觉或运动障碍,但程度较轻,发生率低,多随意识障碍的恢复而恢复。➤内脏功能异常:脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动下行束的转换站。丘脑背内侧核是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢。由于意识障碍引起患者合作程度下降,此类症状常被忽略。➤大脑后动脉供应半球区梗死临床表现➤视野缺损:在视辐射至视中枢径路中的任何受损均可出现不同程度的视野缺损。一般较少见,程度较轻且持续时间短。➤皮层盲:当双侧枕叶受累时出现的最严重的视觉缺损。➤Balint综合征:当双侧大脑后动脉供血区发生梗死时可出现该综合征,有以下特点:1.整体失认;2.视觉失认;3.凝视障碍;4.其他:可以出现视物扭曲变形、行为异常等表现。➤记忆障碍:多出现在双侧颞叶中部梗死时,左侧颞叶梗死可导致Korsakoff综合征,可以是暂时性的,仅持续数小时,但也可以持续长达6个月。另外部分患者还可出现精神障碍,表现为虚构和情感障碍。诊断依据➤有脑血管病危险因素的中老年人,男性居多;➤起病急、进展快,有脑干、间脑和大脑后动脉支配区的2个或2个以上部位的缺血性病灶的症状和体征;➤临床表现有不同程度意识障碍、眼球运动障碍及瞳孔异常、伴运动及感觉异常、偏盲或皮质盲、行为异常及记忆障碍等;➤CT或MRI检查结果符合基底动脉尖部5条血管2条以上血管供血区梗死征象,尤其双侧丘脑[蝶形]病灶可协助确诊;➤DSA能发现基底动脉尖2cm范围内存在血管狭窄和闭塞,是本病诊断的金标准;➤注意与中毒和代谢性脑病、颅内感染性脑病等鉴别。鉴别诊断➤颞叶沟回疝:也可以出现意识障碍并瞳孔不等大,但患者意识障碍程度较重,持续时间较长,经过及时有效的脱水治疗瞳孔可以变化,而且头颅CT或MRI显示有明显病灶并伴有中线的偏移。➤丘脑出血:由于血肿压迫,患者也可以出现瞳孔改变,眼球内收下视,严重者也可出现意识障碍,但患者肢体活动障碍及感觉障碍明显,且有出血性疾病的好发因素及发病状态,头颅CT可以鉴别。➤颅内深静脉血栓形成:大脑大静脉为脑部深静脉,由大脑后静脉和大脑内静脉汇合而成,经直窦、横窦、乙状窦回流颈内静脉。当某种原因(如感染、服用避孕药、损伤、血液高粘稠等)致该静脉形成血栓而堵塞静脉回流,可造成颅压增高,出现头痛、恶心呕吐、视乳头水肿,严重时可出现意识障碍。与TOBS相比,其意识障碍程度较重,恢复慢,且眼征出现少。行DSA可明确鉴别。治疗原则➤应早期诊断,积极争取6h内溶栓,不能溶栓的可以给予抗纤、抗凝、抗血小板聚集治疗。在导管介人下局部动脉溶栓,效果最佳,后遗症少;静脉溶栓效果次之,后遗症多;未溶栓者预后不良。➤足量应用脱水药物:中脑小脑、枕叶均在后颅凹紧邻延髓呼吸中枢及心血管中枢,病变部位脑水肿极易诱发枕骨大孔疝,故应充分脱水降颅压。而不能用大脑半球梗死面积的大小来衡量脱水药物的用量。➤积极防治并发症:脑下部受损易出现植物神经功能失调,最常见顽固性呃逆、上消化道出血,对症治疗利于疾病的预后。➤病因治疗:TOBS最常见病因是心脏或动脉硬化附壁血栓脱落所致,因此长期抗凝或抗血小板治疗非常关键。他汀类药物可以有效稳定动脉硬化斑块,防止栓子脱落。➤保持呼吸道通畅、纠正呼吸衰竭:TOBS易出现球麻痹,引起呼吸道梗阻,加重脑部缺氧,故应使患者保持侧卧位防止舌后坠,严重者放置口咽管或气管切开,维持呼吸道通畅,改善缺氧。一旦脑千受损发生呼吸节律改变。需用呼吸兴奋剂或呼吸机辅助呼吸。➤此外,脑细胞保护剂、抗氧自由基、钙离子拮抗剂、活血化瘀、催醒、康复治疗等综合治疗方案也十分重要。参考文献:[1]杨小辉,储照虎.基底动脉尖综合征研究进展[J].吉林医学,2012,33(34):7539-7541.[2]Takashine R,Odaka M,Watanabe Y,et al. Case of basilar artery occlusion caused by mucormycotic embolism in the course of myelodysplastic syndrome[J].Brain Nerve,2009,61( 9):1079.[3]曹红梅,武成斌,魏娟.基底动脉尖综合征[J].世界最新医学信息文摘,2004(04):1201-1203.[4]楼之茵,胡学强.基底动脉尖综合征研究进展[J].解剖学研究,2005(03):199-200+204.[5]CaplanLR.Topofthebasilarsyndrome. Neurology,1980,30:72.[6]吴瑾,蒋安杰.基底动脉尖综合征治疗新进展[J].中国误诊学杂志,2007(29):6979-6981.

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